Признаки / Существенные характеристики:
- Наличие анатомических дефектов слуховых косточек (недоразвитие, сращение, изменение формы и т. д.): приводит к ограничению или отсутствию подвижности элементов звукопроводящей цепи.
- Кондуктивная или смешанная тугоухость различной степени: снижение слуха из‑за нарушения передачи звука.
- Возможно сочетание с другими аномалиями развития уха: например, с пороками развития барабанной перепонки, слуховой трубы, структур наружного уха.
- Отсутствие признаков приобретённых заболеваний уха: нет данных о перенесённых отитах, травмах и т. п.
- Выявляется в раннем возрасте (в т. ч. при аудиологическом скрининге новорождённых): ранняя диагностика позволяет своевременно начать реабилитацию.
Виды / Классификация:
По характеру аномалии:
- Недоразвитие (гипоплазия) одной или нескольких косточек: неполное формирование элемента.
- Сращение косточек между собой (анкилоз) или с окружающими структурами: ограничение подвижности.
- Аномалии формы и размеров: деформация элементов, не соответствующая норме.
- Отсутствие (аплазия) одной или нескольких косточек: полное отсутствие элемента.
По распространённости поражения:
- Изолированная патология: затрагивает только слуховые косточки.
- Сочетанная патология: сочетается с пороками развития других отделов уха.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Клинические рекомендации «Кондуктивная и смешанная потеря слуха» (утв. Минздравом РФ).
- Постановление Правительства РФ от 03.02.2021 № 88 «Об утверждении правил обеспечения инвалидов слуховыми аппаратами, средствами коммуникации и другими техническими средствами реабилитации».
Связанные термины:
- Кондуктивная тугоухость: тип снижения слуха, часто возникающий при данной патологии из‑за нарушения звукопроведения.
- Смешанная тугоухость: сочетание кондуктивного и сенсоневрального компонентов, возможное при сочетании врождённой патологии косточек с другими нарушениями.
- Тимпанопластика: хирургическая операция по восстановлению целостности и подвижности звукопроводящей системы среднего уха.
- Аудиометрия: метод диагностики, позволяющий оценить степень снижения слуха.
- Отоскопия: метод осмотра наружного слухового прохода и барабанной перепонки, помогающий выявить сопутствующие аномалии.
