Признаки / Существенные характеристики:
- Наличие анатомических дефектов слухового прохода с момента рождения;
- Возможное сужение (стеноз) или полное отсутствие (атрезия) просвета слухового прохода;
- Сопутствующие аномалии развития ушной раковины и/или среднего уха;
- Снижение слуха по кондуктивному типу (из‑за нарушения проведения звуковых волн);
- Риск развития рецидивирующих инфекций уха из‑за нарушения естественной вентиляции и оттока секрета;
- Визуально заметные отклонения в строении ушной области (в зависимости от типа аномалии).
Виды / Классификация:
По степени выраженности дефекта:
- Стеноз слухового прохода — сужение просвета канала, частичное ограничение проходимости;
- Атрезия слухового прохода — полное заращение просвета, отсутствие естественного канала.
По локализации и вовлечению смежных структур:
- Изолированные аномалии — затрагивают только слуховой проход;
- Сочетанные аномалии — сочетаются с пороками развития ушной раковины, барабанной перепонки, слуховых косточек и т. д.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“»;
- Клинические рекомендации «Врождённые пороки развития наружного и среднего уха» (утв. Минздравом РФ);
- Приказ Минздрава РФ от 09.04.2015 № 178н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю „оториноларингология“».
Связанные термины:
- Атрезия наружного слухового прохода (частный случай аномалии, полное отсутствие канала);
- Стеноз слухового прохода (сужение канала);
- Микротия (недоразвитие ушной раковины, часто сочетается с аномалиями слухового прохода);
- Кондуктивная тугоухость (тип снижения слуха, типичный для данных аномалий);
- Тимпанопластика (хирургическая коррекция при сопутствующих поражениях среднего уха);
- Отопластика (реконструктивные операции на ушной раковине и слуховом проходе).
Другие определения:
- МКБ‑11 (LD90.2): врождённые аномалии наружного уха, включая аномалии слухового прохода;
- В оториноларингологии под врождённой аномалией слухового прохода понимают любое отклонение от нормального анатомического строения канала, возникшее в период внутриутробного развития и ведущее к функциональным нарушениям (по учебнику В.Т. Пальчуна и соавт.).
