Признаки / Существенные характеристики:
- Манифестация с момента рождения: снижение слуха выявляется либо сразу после рождения, либо в первые месяцы жизни.
- Возможное сочетание с другими врождёнными аномалиями: тугоухость может быть частью синдрома (например, синдрома Ушера, синдрома Альпорта).
- Разнообразие степени снижения слуха: от лёгкой до глубокой (глухоты).
- Возможные причины: генетические нарушения, внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз), воздействие токсических веществ, гипоксия плода, недоношенность.
- Затруднения в развитии речи и языковых навыков: при отсутствии своевременной коррекции и реабилитации.
Классификация:
По степени снижения слуха (по классификации ВОЗ):
- I степень (лёгкая) — порог слышимости 26–40 дБ: затруднено восприятие тихих звуков и тихой речи.
- II степень (умеренная) — 41–55 дБ: трудности в восприятии обычной речи на расстоянии.
- III степень (среднетяжёлая) — 56–70 дБ: восприятие речи возможно только на близком расстоянии.
- IV степень (тяжёлая) — 71–90 дБ: понимание речи без слухового аппарата практически невозможно.
- Глухота — более 90 дБ: отсутствие восприятия речи и большинства окружающих звуков.
По локализации поражения:
- Кондуктивная врождённая тугоухость — связана с аномалиями наружного или среднего уха (атрезия слухового прохода, пороки развития слуховых косточек).
- Сенсоневральная врождённая тугоухость — обусловлена поражением внутреннего уха или слухового нерва (аплазия/гипоплазия улитки, генетические дефекты волосковых клеток).
- Смешанная врождённая тугоухость — сочетание кондуктивного и сенсоневрального компонентов.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 09.04.2015 № 173н «Об утверждении Порядка проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних». Предусматривает аудиологический скрининг новорождённых.
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Клинические рекомендации «Нарушения слуха у детей» (утв. Минздравом РФ).
- Постановление Правительства РФ от 03.02.2021 № 88 «Об утверждении правил обеспечения инвалидов слуховыми аппаратами, в том числе с учётом индивидуальных программ реабилитации или абилитации».
Связанные термины:
- Аудиологический скрининг новорождённых (метод ранней диагностики тугоухости).
- Отоакустическая эмиссия (диагностический метод оценки функции внутреннего уха).
- Аудиометрия (метод количественной оценки степени снижения слуха).
- Кохлеарная имплантация (метод реабилитации при глубокой сенсоневральной тугоухости).
- Синдром Ушера (наследственное заболевание, сочетающее тугоухость и прогрессирующую потерю зрения).
- Генетическая тугоухость (подтип врождённой тугоухости, обусловленный мутациями в определённых генах, например, GJB2).
Другие определения:
- МКБ‑11: нарушения слуха (DD90–DD9Z), включая врождённые формы.
- Определение ВОЗ: врождённая тугоухость — снижение слуха, присутствующее при рождении, которое может быть вызвано генетическими факторами или воздействием неблагоприятных условий во время беременности.
- Определение из учебника по оториноларингологии (под ред. В.Т. Пальчуна): врождённая тугоухость — стойкое снижение слуха у ребёнка, выявленное в период новорождённости или в раннем младенческом возрасте, обусловленное патологией развития слухового анализатора либо воздействием повреждающих факторов в пренатальном периоде.
