Признаки / Существенные характеристики:
- Прогрессирующее снижение слуха (преимущественно по кондуктивному типу, на поздних стадиях — смешанный тип).
- Шум в ушах (часто низкочастотный).
- Паракузис Виллизии (улучшение восприятия речи в условиях шума).
- Чаще двустороннее поражение.
- Начало заболевания в возрасте 20–40 лет.
- Преобладание среди женщин, возможное прогрессирование после беременности или родов.
- При отоскопии может выявляться нормальный вид барабанной перепонки, характерный признак — симптом Шварца (просвечивание через барабанную перепонку гиперемированного очага отосклероза).
Виды / Классификация:
По локализации очагов:
- Фенестральный (стапедиальный) отосклероз: очаг локализуется в области окна преддверия, приводит к фиксации стремени — наиболее частый вариант, хорошо поддаётся хирургическому лечению.
- Кохлеарный отосклероз: поражение распространяется на костную капсулу улитки, сопровождается нейросенсорным компонентом снижения слуха, менее благоприятен для хирургического лечения.
- Смешанные формы.
По активности процесса:
- Активный (отоспонгиоз) — фаза активного костного ремоделирования с высокой метаболической активностью.
- Неактивный (склеротическая фаза) — завершение процесса с формированием плотной склерозированной ткани.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Клинические рекомендации «Отосклероз» (утв. Минздравом РФ, 2021).
- Постановление Правительства РФ от 03.02.2021 № 88 «Об утверждении правил обеспечения инвалидов слуховыми аппаратами, в том числе с предоставлением услуг по подбору, ремонту и замене».
Связанные термины:
- Кондуктивная тугоухость (тип нарушения слуха, часто наблюдаемый на ранних стадиях отосклероза).
- Смешанная тугоухость (тип нарушения слуха на поздних стадиях отосклероза).
- Стапедопластика (хирургический метод лечения отосклероза — замена стремени протезом).
- Аудиометрия (метод диагностики слуха при отосклерозе).
- Тимпанометрия (метод оценки подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек).
Другие определения:
- МКБ‑11: заболевание уха с кодом DD80.0 (Отосклероз), классифицируется в разделе болезней среднего уха и сосцевидного отростка.
- Определение из учебника В.Т. Пальчуна и соавт.: отосклероз — дистрофическое поражение костной капсулы лабиринта, ведущее к фиксации стремени в окне преддверия и/или поражению улитки с развитием прогрессирующей тугоухости.
