Признаки / Существенные характеристики:
- Отсутствие реакции на звуки с первых месяцев жизни (не вздрагивает от громких звуков, не поворачивает голову в сторону источника звука).
- Отсутствие или резкое ограничение развития речевых навыков без использования специальных методов обучения.
- Может сопровождаться другими врождёнными аномалиями или синдромами (например, синдромом Ушера, синдромом Альпорта).
- Может быть односторонней или двусторонней.
- Выявляется в ходе аудиологического скрининга новорождённых.
Классификация:
По степени снижения слуха (по классификации ВОЗ):
- Глухота (порог слышимости более 90 дБ) — полное отсутствие восприятия речи и большинства окружающих звуков.
По этиологии:
- Наследственная глухота — обусловлена генетическими мутациями (может наследоваться по аутосомно‑рецессивному, аутосомно‑доминантному или сцепленному с X‑хромосомой типу).
- Приобретённая внутриутробно — вызвана воздействием неблагоприятных факторов во время беременности (инфекции — краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз; интоксикации; гипоксия плода).
- Идиопатическая — причина не установлена.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Приказ Минздрава РФ от 28.02.2019 № 108н «Об утверждении Порядка проведения профилактических медицинских осмотров новорождённых, в том числе аудиологического скрининга».
- Постановление Правительства РФ от 03.02.2021 № 88 «Об утверждении Правил обеспечения инвалидов слуховыми аппаратами, в том числе с учётом индивидуальных потребностей».
- Клинические рекомендации «Нарушения слуха у детей» (утв. Минздравом РФ).
Связанные термины:
- Аудиологический скрининг новорождённых (метод ранней диагностики нарушений слуха).
- Кохлеарная имплантация (хирургический метод реабилитации при врождённой глухоте).
- Сурдология (раздел оториноларингологии, изучающий нарушения слуха).
- Наследственные синдромы с глухотой (синдром Ушера, синдром Альпорта и др.).
- Аудиометрия (метод диагностики слуха у детей старшего возраста).
Другие определения:
- МКБ‑11: нарушения слуха, включая врождённые формы (код DD80).
- Определение ВОЗ: врождённая глухота — потеря слуха, присутствующая при рождении, которая может быть вызвана генетическими факторами или воздействием неблагоприятных факторов в пренатальном периоде.
- В отечественных учебниках по оториноларингологии (например, под ред. В.Т. Пальчуна) врождённая глухота описывается как стойкое двустороннее нарушение слуха, препятствующее речевому общению и требующее ранней реабилитации.
