Признаки / Существенные характеристики:
- Врождённый характер патологии: аномалия формируется в период внутриутробного развития.
- Отсутствие или недоразвитие одной/нескольких слуховых косточек: может затрагивать молоточек, наковальню, стремя по отдельности или в комбинации.
- Нарушение звукопроведения: из‑за дефекта цепи слуховых косточек звуковая волна не передаётся должным образом от барабанной перепонки к внутреннему уху.
- Кондуктивная тугоухость: снижение слуха по кондуктивному типу, степень которого зависит от тяжести аномалии.
- Нормальная функция внутреннего уха: сенсорные структуры улитки и слуховой нерв, как правило, не затронуты.
- Возможные сопутствующие аномалии: может сочетаться с пороками развития наружного и среднего уха (атрезией слухового прохода, гипоплазией барабанной полости и т. д.).
Виды / Классификация:
По количеству затронутых косточек:
- Аплазия одной косточки (например, молоточка или наковальни).
- Аплазия двух косточек (комбинации: молоточек и наковальня, наковальня и стремя и т. д.).
- Аплазия всех трёх косточек (полная аплазия цепи слуховых косточек).
По стороне поражения:
- Односторонняя аплазия.
- Двусторонняя аплазия.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Клинические рекомендации «Кондуктивная и смешанная тугоухость» (утв. Минздравом РФ).
- Постановление Правительства РФ от 03.02.2021 № 88 «Об утверждении правил обеспечения инвалидов слуховыми аппаратами, в том числе с учётом необходимости осуществления их замены, и о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации и отдельного положения акта Правительства Российской Федерации».
Связанные термины:
- Кондуктивная тугоухость (тип снижения слуха, возникающий при аплазии слуховых косточек из‑за нарушения передачи звука).
- Атрезия наружного слухового прохода (часто сопутствующая аномалия развития уха).
- Тимпанопластика (хирургическая реконструкция среднего уха, в т. ч. с протезированием слуховых косточек).
- Оссикулопластика (операция по восстановлению цепи слуховых косточек с использованием протезов).
- Аудиометрия (метод диагностики степени и типа тугоухости).
- КТ височных костей (метод визуализации аномалий среднего уха).
Другие определения:
- МКБ‑11: врождённые аномалии среднего уха, включая отсутствие или недоразвитие слуховых косточек (блок LA80–LA8Z, конкретная подкатегория зависит от сочетания аномалий).
- Определение из учебника оториноларингологии (под ред. В. Т. Пальчуна): аплазия слуховых косточек — порок развития, характеризующийся полным отсутствием одной или нескольких косточек среднего уха, что приводит к кондуктивной тугоухости с рождения.
