Признаки / Существенные характеристики:
- Локализация дефекта (наружное ухо, среднее ухо, внутреннее ухо): определяет спектр возможных нарушений слуха и сопутствующих симптомов.
- Врождённый или приобретённый характер: врождённые дефекты формируются в период внутриутробного развития, приобретённые возникают вследствие травм, инфекций, хирургических вмешательств и т. д.
- Степень выраженности: от незначительных косметических отклонений до грубых нарушений, приводящих к выраженной тугоухости или глухоте.
- Влияние на слух: может варьироваться от отсутствия нарушений до полной потери слуховой функции.
- Сопутствующие аномалии: нередко сочетаются с пороками развития других органов и систем (в рамках синдромов).
Виды / Классификация:
По локализации:
- Дефекты наружного уха: микротия (недоразвитие ушной раковины), атрезия (отсутствие или заращение наружного слухового прохода), деформации мочки и др.
- Дефекты среднего уха: аномалии развития слуховых косточек (молоточка, наковальни, стремени), дефекты барабанной перепонки, пороки развития барабанной полости.
- Дефекты внутреннего уха: аномалии костного и перепончатого лабиринта, недоразвитие кортиева органа, пороки развития слухового нерва.
По происхождению:
- Врождённые: обусловлены генетическими факторами, воздействием тератогенных агентов во время беременности.
- Приобретённые: возникают в результате травм, хронических воспалительных процессов (например, хронического гнойного среднего отита), хирургических вмешательств.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Клинические рекомендации «Врождённая глухота, вызванная наследственными и неуточнёнными причинами» (утв. Минздравом РФ).
- Приказ Минздрава РФ от 09.04.2015 № 178н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „оториноларингология“».
- Федеральный закон от 21.11.2011 № 323‑ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (регулирует общие принципы оказания помощи при врождённых и приобретённых аномалиях).
Связанные термины:
- Микротия: врождённое недоразвитие ушной раковины, один из наиболее частых дефектов наружного уха.
- Атрезия слухового прохода: отсутствие или заращение наружного слухового прохода, часто сочетается с микротией.
- Тугоухость: снижение слуха, которое может быть следствием анатомических дефектов уха.
- Кохлеарная имплантация: метод реабилитации при тяжёлой тугоухости, вызванной дефектами внутреннего уха.
- Отопластика: хирургическая коррекция дефектов ушной раковины.
- Аудиометрия: метод диагностики слуха, необходимый для оценки влияния дефекта на слуховую функцию.
Другие определения:
- МКБ‑11: включает рубрики врождённых аномалий уха (LA80–LA8Z), где описываются различные анатомические дефекты (например, LA80.0 — микротия, LA80.1 — атрезия слухового прохода).
- Определение из учебника оториноларингологии (Пальчун В. Т. и соавт.): анатомические дефекты уха — стойкие отклонения от нормального строения уха, возникшие внутриутробно или приобретённые в постнатальном периоде, приводящие к нарушению его функций.
