Признаки / Существенные характеристики:
- Нарушение передачи нервных импульсов от улитки к слуховому центру мозга при нормальной работе волосковых клеток внутреннего уха: подтверждается результатами отоакустической эмиссии (она в норме).
- Расхождение между результатами тональной аудиометрии и речевых тестов: восприятие речи страдает сильнее, чем можно было бы ожидать по данным пороговой аудиометрии.
- Нарушения в результатах регистрации слуховых вызванных потенциалов: аномальные или отсутствующие ответы.
- Возможные колебания слуховой функции: непостоянство восприятия звуков.
- Трудности восприятия речи в шуме: выраженное ухудшение разборчивости речи в условиях фонового шума.
Классификация:
По степени выраженности нарушения слуха (на основе аудиологических данных):
- Лёгкая степень: незначительные отклонения в восприятии речи, пороги слуха близки к норме.
- Умеренная степень: заметное снижение разборчивости речи при относительно сохранных порогах слуха.
- Тяжёлая степень: выраженное нарушение восприятия речи, значительное расхождение между порогами слуха и речевыми тестами.
По этиологии:
- Врождённая акустическая невропатия: связана с перинатальными факторами (гипоксия, гипербилирубинемия, недоношенность и т. д.).
- Приобретённая акустическая невропатия: возникает вследствие инфекций, интоксикаций, травм, опухолей слухового нерва и других причин.
Законодательство (регулирование в РФ):
- Приказ Минздрава РФ от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „сурдология‑оториноларингология“».
- Клинические рекомендации «Нарушения слуха у детей» (утв. Минздравом РФ).
- Федеральный закон от 21.11.2011 № 323‑ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (регулирует общие принципы оказания медицинской помощи, включая диагностику и реабилитацию при нарушениях слуха).
Связанные термины:
- Отоакустическая эмиссия (ОАЭ): метод диагностики, позволяющий оценить функцию волосковых клеток внутреннего уха; при акустической невропатии ОАЭ обычно сохранна.
- Слуховые вызванные потенциалы (СВП): метод, выявляющий нарушения передачи сигнала на уровне слухового нерва и центральных отделов; при акустической невропатии результаты СВП аномальны.
- Сенсоневральная тугоухость: родственное состояние, но с поражением волосковых клеток; отличается по результатам аудиологических тестов.
- Аудиометрия: основной метод оценки порогов слуха, используемый для дифференциальной диагностики.
- Кохлеарная имплантация: возможный метод реабилитации при тяжёлых формах нарушения слуха, в т. ч. при неэффективности слухопротезирования при акустической невропатии.
Другие определения:
- МКБ‑11: не имеет отдельной рубрики для акустической невропатии; классифицируется в разделе нарушений слуха (FA90–FA9Z), в т. ч. под кодом FA91 (нейросенсорная потеря слуха), с уточнением этиологии и патогенеза.
- Определение из учебников по аудиологии: акустическая невропатия (auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD) — спектр нарушений, характеризующихся диссинхронной передачей сигнала по слуховому нерву при сохранной функции наружных волосковых клеток.
